|
HEMOGLOBINA (Hb)
|
||
|
Hemoglobina este o cromoproteină (pigment protidic) colorată roşu-aprins, care intră în constituţia eritrocitelor, îndeplinind rol respirator. |
||
|
Structura hemoglobinei
|
||
|
Toţi pigmenţii metalo-proteici (clorofila, hemoglobina, citocromul, vitamina B12 ), leghemoglobina din nodozităţile Fabaceaelor), au o structură porfirinică, fiind formaţi din patru nuclee, care alcătuiesc un inel, în centrul (miezul) căruia se află un metal; magneziu, cobalt, cupru, vanadiu, fier. Construcţia proteinei respiratorii, porneşte de la hem, la care, în jurul unui cation bivalent de fier se legă cele 4 nuclee. Când hemul se leagă de globină (proteină), se naşte hemoglobina. |
||
 |
||
 |
||
|
Hemul Hemul este pigmentul propriu-zis a hemoglobinei şi gruparea prosteică a acesteia, în timp ce globina, alcătuită în special din aminoacizii lizină şi histidină, constituie partea proteică a macromoleculei. Hemul respirator se formează doar în jurul fierului bivalent (ion feros - Fe2+), ionul feric (Fe3+) fiind incapabil de a fixa oxigenul gazos. Hemina În natură există structuri asemănătoare hemoglobinei, cu fier trivalent, numite hemine. În organismul uman, heminele nu îndeplinesc rol respirator, dar prezintă importanţă, deoarece din ele se formează citocromii, catalazele şi peroxidazele. Globina Globina este o proteină cu caracter bazic, care fereşte de la oxidare hemul şi îi asigură un suport corespunzător. Globina are o structură asemănătoare albuminelor şi prezintă specificitate, având o structură caracteristică şi individuală pentru fiecare specie. Această protidă este formată din sute de aminoacizi, care se grupează în 4 catene polipeptidice, identice între ele, fiecare combinându-se cu câte o moleculă de hem. Se cunosc mai multe tipuri de catene, dintre care cele α şi β sunt normale pentru eritrocitele postnatale sănătoase. Când hemoglobina leagă dioxidul de carbon, globina suferă anumite transformări pierzându-şi caracterul bazic. De aceea, hemoglobina, prin sistemul tampon oxihemoglobină/carbohemoglobină, intervine în păstrarea echilibrului acido-bazic. Organismul omului este în stare să sintetizeze uşor globina, niveluri scăzute ale acesteia întâlnindu-se doar în cazurile severe de inaniţie. Anemiile, deci, sunt rar cauzate de insuficienţa globinei. Însă, în anumite circumstanţe, de obicei genetice, structura globinei poate deveni aberantă, formându-se pe baza ei; hemoglobina patologică. Tulburări de sinteză a lanţurilor polipeptidice ale globinei (Talasemia) Hemoglobina patologică apare în cadrul unor anemii hemolitice constituţionale numite talasemii, care sunt boli ereditare cu transmitere genetică. În talasemie, sinteza unora din lanţurile peptidice ale globinei sunt diminuate sau blocate. Există talasemii α (mai frecvente la rasa asiatică) şi talasemii β (mai des întâlnite la rasa europeană, mai ales la populaţiile din centrul şi sudul continentului), ambele cu tipul 1 sau 2, după catena globinei care este afectată (vezi imaginea de mai sus). Talasemiile prezintă forme uşoare, intermediare sau grave, cele din urmă, în cazul β-talasemiei, purtând numele de anemia Cooley (după numele celui care a descris prima dată boala, în 1925). |
||
|
Rolul şi transformările hemoglobinei
|
||
|
Oxihemoglobina La nivelul plămânilor, hemoglobina fixează reversibil oxigenul molecular din aer transformându-se în oxihemoglobină. O moleculă de hemoglobină (Hb) poate fixa 4 molecule de oxigen gazos (O2), după reacţia reversibilă: |
||
|
Hb + 4O2 ◄▬► Hb4(O2).
|
||
|
Oxihemoglobina îi conferă eritrocitului un caracter uşor alcalin. Carbohemoglobina După ce hemoglobina din eritrocit s-a încărcat cu oxigen, acesta circulă prin sistemul circulator, ajungând la nivelul capilarelor. Aici, datorită unei presiuni scăzute, hemoglobina cedează oxigenul ţesuturilor înconjurătoare şi se combină cu dioxidul de carbon rezultat din procesele catabolice ale celulelor, dând naştere carbohemoglobinei (HbCO2), care va circula prin vene, înapoi la plămâni. Carbohemoglobina are un pH uşor acid, din cauza faptului că globina suferă modificări prin care îşi pierde proprietăţile alcaline. Când sângele venos ajunge la plămâni, hemoglobina cedează dioxidul de carbon şi se recombină cu oxigenul din aer. Echilibrul acido-bazic sanguin depinde de numeroase sisteme tampon, dintre care se remarcă şi existenţa unui raport echilibrat între oxihemoglobină şi carbohemoglobină. De aceea, o respiraţie corectă, în condiţiile unui mediu cu aer proaspăt, poate avea consecinţe dintre cele mai benefice asupra sănătăţii şi poate reechilibra, uneori întreg metabolismul. |
||
|
Carboxihemoglobina Dacă în aer există monoxid de carbon (CO), hemoglobina se combină preferenţial cu acesta (hemoglobina are o afinitate de 300 de ori mai mare faţă de CO, în comparaţie cu O2), formându-se carboxihemoglobina. Din carboxihemoglobină, hemoglobina nu se mai reface (reacţie ireversibilă) iar funcţia de aprovizionare cu oxigen a celulelor diminuează sau încetează, instalându-se hipoxia (anoxie). |
||
|
Hb + CO ▬►HbCO
|
||
|
Carboxihemoglobina este o cromoproteină colorată roşu-deschis (hemoglobina are o culoare roşie aprinsă). Cantităţi mici sau moderate de carboxihemoglobină se formează la fumători, la locuitorii marilor oraşe, la cei care lucrează sau trăiesc în zonele cu fum sau cu gaze de eşapament. Când nivelul carboxihemoglobinei este ridicat, aşa cum se întâmplă în cazul (intoxicaţii cu monoxid de carbon), însăşi viaţa este ameninţată. O concentraţie de 1,25 g de oxid de carbon la 1 mc de aer, poate produce blocarea totală a hemoglobinei din sânge. Jumătate din acest nivel al monoxidului de carbon se întâlneşte pe străzile foarte circulate de către mijloacele auto. Carboxihemoglobina, chiar şi în concentraţii neasfixiante, are efecte negative asupra organismului, determinând insuficienţă coronariană, stenocardie, infarct, stres. În unele sarcini, carboxihemoglobina poate fi letală pentru făt. Methemoglobina În prezenţa unor oxidanţi (cianuri, cian gazos, nitrozamine, nitraţi, nitril, acetaniliidă, fenacitină, sulfonamide, unele cloruri, apă oxigenată, unele medicamente oxidante), fierul bivalent din hem, trece în forma trivalentă rezultând methemoglobina. Methemoglobina este o formă anormală de hemoglobină, în care cromoproteina se colorează în brun. Dacă factorul oxidant dispare, după un timp, methemoglobina revine în forma ei normală, în urma unor reacţii de reducere. |
||
 |
||
|
Creşterea acestei proteine în sânge determină methemoglobinemia, care se manifestă prin cianoză hemiglobinică, fatigabilitate, ameţeli, cefalee, erupţii, hipoxie. Majoritatea methemoglobinemiiilor sunt de origine exogenă existând însă, şi forme endogene (ereditare, prin deficit enzimatic, enteroautointoxicaţii). Prezenţa methemoglobinei în sângele copiilor mici declanşează boala albastră. Coloraţia diferită a cromoproteinei în funcţie de legăturile care le realizează, se reflectă, după cum este şi normal, asupra culorii tegumentelor. |
||
|
Hemoliza Hemoliza este un proces prin care hemoglobina se eliberează din hematii şi se dizolvă, se "topeşte". Există două tipuri de hemoliză; una fiziologică şi cealaltă patologică. Hemoliza fiziologică este un proces normal prin care se distrug eritrocitele bătrâne (vezi îmbătrânirea şi moartea eritrocitelor). Hemoliza patologică se caracterizează prin distrugerea prematură a hematiilor. Fenomenul are loc în unele boli (anemii hemolitice, rezistenţă globulară scăzută) sau ca o cauză a interacţiunii dintre globulele roşii cu anumiţi agenţi chimici (venin, saponine, anticorpi hemolitici, toxine bacteriene, toxine din ciupercile care produc sindrom hemolitic, cupru, cloraţi, penicilină în exces) sau fizici (temperaturi prea mici sau prea mari, scăderea presiunii osmotice a lichidelor interne). În urma hemolizei, se generează bilirubina indirectă numită şi bilirubină neconjugată (apare din conversia enzimatică a hemului), care dacă este prea multă (peste 3 g%), dă naştere icterului hemolitic, care se însoţeşte mai întotdeauna cu splenomegalia. Hemaglutinarea Hemaglutinarea este un fenomen care apare, de cele mai multe ori, în urma unei reacţii de tip antigen-anticorp. Ca o consecinţă a cestei reacţii imunitare, hematiile se aglutinează (eritrocitele se alipesc una de alta formând grămezi). Hemaglutinarea poate avea loc şi în afara reacţiilor imunitare, la contactul eritrocitelor cu unele substanţe, fiind însă de mai mică intensitate. Există în sursele de hrană, spre exemplu, compuşi hemaglutinanţi, aşa cum sunt hemaglutininele din boabele leguminoaselor. |
||
|
Când globulele roşii sunt distruse (prin hemoliză sau pe alte căi - în cazul eritrocitelor bătrâne) hemoglobina se scindează în globină, bilirubină şi feritină. Feritina, numită şi hemosiderină, este o metalo-proteină care păstrează componenta feroasă, fiind reţinută în cea mai mare parte în organism, ca fier de depozit, pentru a fi resintetizată ulterior în hemoglobină. O parte din feritină se acumulează în mucoasa intestinală influenţând absorbţia fierului. Când cerinţele în fier ale organismului sunt crescute, feritina din mucoasă scade, şi absorbţia fierului creşte. Când în mucoasa intestinală creşte din nou nivelul de feritină, absorbţia fierului diminuează. |
||
|
Hemoglobinuria este un semn al hemolizei, caracterizat prin prezenţa în urină a hemoglobinei. În hemoglobinurie, urina capătă o culoare cafenie. |
||
|
Date cu privire la hemoglobina din organismul uman
|
||
|
- organismul omului conţine cca. 900g. de hemoglobină - din totalul hemoglobinei, 4% îi revine hemului, restul de 96% fiind partea globinei - fierul reprezintă 0,34% din totalul hemoglobinei - valorile normale ale hemoglobinei sunt: bărbaţi = 13, 5 - 17, 5 g/dl, femei = 12 - 16 g/dl. |
||
|
|
POZIŢIE
|
||||
 |
||||
|
|
||||
|
|
||||
|
|
Hemoglobina (Hb)
|
|||
|
TEME ASEMĂNĂTOARE
|
|
|
|
|
