|
VON WILLERBRAND (FACTORUL ȘI BOALA)
|
||
|
Factorul von Willebrand reprezintă o substanţă cu rol activ în aderarea şi agregarea trombocitelor, precum şi în coagularea sângelui. Când această substanţă nu se produce (cauze ereditare), se instalează boala von Willebrand. |
||
|
Istoric
|
||
|
Erik Adolf von Willebrand (1970-1949) [vezi Wikipedia în engleză] a fost un medic finlandez, care s-a aplecat asupra problemelor legate de coagularea sângelui. În 1926, Erik Adolf von Willebrand descrie pentru prima dată o afecţiune hemoragică, care ulterior îi va purta numele. El a disociat această boală de hemofilie, deducând existenţa unui factor antihemoragic, altul decât cei din grupa globulinelor antihemofilice, existent la majoritatea oamenilor, dar care lipseşte la pacienţii atinşi de această afecţiune. |
||
|
Factorul von Willebrand
|
||
|
Factorul von Willebrand este o proteină care se sintetizează la nivelul endoteliului vaselor de sânge mici. De aici, după ce este eliberat, este captat de către receptorii de pe membrana trombocitelor. Aderarea plachetară este favorizată de factorul von Willebrand, care acţionează ca un liant între trombocite şi fibrele de colagen. De asemenea, factorul VIII al coagulării, circulă legat de factorul von Willebrand. |
||
|
Boala von Willebrand
|
||
|
Boala von Willebrand este o afecţiune ereditară cauzată de o mutaţie pe cromozomul XII (transmitere autozomal recesivă sau dominantă) caracterizată prin lipsa sintezei factorului von Willebrand. În această afecţiune aderarea plachetelor (trombocitelor) nu se realizează. Astfel ,apar vânătăi spontane, diferite sângerări cu frecvenţă relativ ridicată (mai ales la nivelul mucoasei nazale şi bucale), hemoragii prelungite după leziuni (extracţii dentare, răni, intervenţii chirurgicale), fluxuri menstruale bogate şi prelungite. |
||
|
|
||
|
Boala von Willebrand prezintă mai multe forme, mai mult sau mai puţin severe. În formele mai grave este necesar să se efectueze periodic transfuzii cu plasmă proaspătă |
||
|
Boala Bernard-Soulie
|
||
|
Boala (sindromul Bernard-Soulie se manifestă asemănător bolii von Willebrand, fiind tot o afecţiune ereditară hemoragică. În această afecţiune factorul von Willebrand se produce, însă lipsesc receptorii, de care să se ataşeze, de pe suprafaţa trombocitelor. |
||
|
|
POZIŢIE
|
||||
 |
||||
|
|
||||
|
|
||||
|
|
Von Willebrand (factorul şi boala)
|
|||
|
TEME ASEMĂNĂTOARE
|
|
LEGĂTURI EXTERNE
|
|
CUVINTE CHEIE
|
|
|